CM-06. Мастоцитоз у взрослых: ретроспективное когортное исследование
Всеволод Г. Потапенко1,2, Анна В. Климович1, Ирена Е. Белоусова4, Анна М. Максимова4, Екатерина А. Украинченко3, Альфия С. Низамутдинова3, Ксения А. Скорюкова1, Елена В. Лисукова2, Татьяна Г. Кулибаба5, Мария В. Барабанщикова2, Елена В. Морозова2, Надежда В. Медведева1
1 Городская клиническая больница №31, Санкт-Петербург, Россия
2 НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия
3 Александровская больница, Санкт-Петербург, Россия
4 Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова, Санкт-Петербург, Россия
5 Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия
Резюме
Введение
Мастоцитоз – заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток. При агрессивном течении мастоцитоза (АФМ) – симптомном поражении костей, цитопении, асците, тяжелом поражении желудочно-кишечного тракта – необходима противоопухолевая терапия. При неагрессивных формах (НФМ) проводится симптоматическое лечение. Целью работы была характеристика течения и терапии группы взрослых пациентов с мастоцитозом.
Пациенты и методы
Проведен ретроспективный анализ медицинских документов и анкетирование пациентов, обратившихся очно (n=32) и консультированных дистанционно (n=21) в период с 11.2008 по 02.2020 гг. Диагноз устанавливался на основании критериев ВОЗ 2016.
Результаты
Проанализированы данные 53 пациентов: 36 (70%) женщин и 17 (30%) мужчин из Российской Федерации и стран ближнего зарубежья. Медиана наблюдения составила 56,5 (3-564) месяцев. Медиана возраста при установлении диагноза – 39 (1-79) лет, при включении в исследование – 39 (18-79) лет. У всех пациентов отмечалась кожная сыпь. Объем обследования пациентов приведен в табл. 1. Основные жалобы пациентов с мастоцитозом приведены в табл. 2. Терапия больных с НФМ приведена в таблице 3. Лишь 2 пациента (4.4%) отметили неудовлетворительное качество жизни на фоне лечения.
За период наблюдения 1 пациент c НФМ погиб от ассоциированного хронического миеломоноцитарного лейкоза. Динамика жалоб и кожных проявлений за период наблюдения больных с НФМ приведена на рисунках 1 и 2. Агрессивный мастоцитоз были диагностирован у 8 (15%) пациентов, из них у 3 тучноклеточный лейкоз. Показанием к началу циторедуктивной терапии у больных с АФМ служили цитопении (n=3), остеолитический процесс (n=2), отечно-асцитический синдром с портальной гипертензией (n=3). Общая выживаемость составила 62.5% (n=5), медиана наблюдения 80 (12-131) месяцев. Общая выживаемость пациентов с АФМ и НФМ приведена на рис 1.
Выводы
Полученные данные подтвердили благоприятный прогноз пациентов с НФМ. Антигистаминные средства наиболее эффективны для купирования жалоб и обеспечения качества жизни. Противоопухолевое лечение при АФМ позволяет достичь многолетнего улучшения у части больных.
Ключевые слова
Мастоцитоз, взрослые, симптомы, лечение, выживаемость.
