AW-03. Результаты отсроченной аутологичной трансплантации стволовых клеток у пациентов с продвинутыми стадиями системного AL амилоидоза
Ольга В. Кудяшева, Ольга В. Пирогова, Валентина В. Порунова, Анна Г. Смирнова, Иван С. Моисеев, Александр Д. Кулагин
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия
Резюме
Введение
Системный амилоидоз легких цепей (AL) – это заболевание из группы плазмоклеточных дискразий, характеризующаяся нарушением функции различных органов из-за отложения амилоидных депозитов. Результаты аутологичной трансплантации стволовых клеток (ауто-ТГСК) показали улучшение выживаемости пациентов по сравнению со стандартной химиотерапией, однако только 20% пациентов являются кандидатами на проведение ауто-ТГСК в первую линию из-за значимого повреждения органов.
Пациенты и методы
Из 151 пациента с системным AL-амилоидозом, проходивших лечение в нашем университете в течение последних 15 лет, 27 пациентам была проведена отсроченная ауто-ТГСК. Медиана возраста составила 55 лет (39-66). У всех пациентов на момент постановки диагноза было вовлечено 3 или более органов, в том числе, продвинутые стадии поражения сердца или почек. Число пациентов с I, II, III стадией поражения сердца согласно классификации клиники Майо составило: 15% (n=4), 26% (n=7) и 59% (n=16), соответственно. Медиана уровня NT-proBNP составила 2203 нг/л (338-34772). Число пациентов с I, II, III стадиями почек составило: 18% (n=5), 51% (n=14), 22% (n=6). Индукционная химиотерапия включала режимы на основе бортезомиба. Среднее количество циклов составило 4 (2–9). Среднее время до ауто-ТГСК составляло 299 дней (158-2013). У 74% пациентов использовались редуцированные дозы мелфалана в режиме кондиционирования (140-180 мг/м2).
Результаты
После индукционной химиотерапии гематологический ответ (ГО) был достигнут у 55% пациентов: полный ответ (ПО) – 21% (n=8), очень хороший частичный ответ (ОХЧО) – 14% (n=4), частичный ответ (ЧО) – 12% (n=3). Органный ответ был достигнут у 17 пациентов с высокой частотой ОХЧО (70%). После ауто-ТГСК 8 пациентов сохранили свой ПО, 5 пациентов улучшили свой ответ до ПО, 1 достиг ОХЧО, 2 пациента достигли ЧО, 6 пациентов не ответили на терапию, а у 2-х пациентов зарегистрировано прогрессирование заболевания на день +100. Пациенты, не ответившие на ауто-ТГСК, продолжили химиотерапию и достигли ГО позже. Зарегистрирован только 1 случай трансплантационной летальности. Общая выживаемость (ОВ) составила 81,5%, выживаемость без прогрессирования – 64%. 5-летняя общая выживаемость по сравнению с пациентами без ауто-ТГСК также была значительно выше – 78% против 57% (p=0,008).
Заключение
Отсроченная ауто-ТГСК – эффективный и относительно безопасный вариант лечения пациентов с продвинутыми стадиями системного амилоидоза AL, у которых был достигнут органный ответ после индукционной химиотерапии.
Ключевые слова
Системный AL-амилоидоз, аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, отложенная.
