ISSN 1866-8836
Клеточная терапия и трансплантация

Случай ЭБВ-ассоциированного лимфопролиферативного заболевания у пациента с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью до ТГСК

Эльвира Р. Султанова, Александра Л. Лаберко, Анна А. Богоявленская, Сергей Л. Благов, Лариса Н. Шелихова, Дмитрий Н. Балашов
ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва, Россия

Загрузить версию в PDF

Клеточная терапия и трансплантация (КТТ)
Том 7, Номер 3
Contents 

Резюме

Введение

Цель работы: демонстрация клинического случая развития Эпштейн-Барр вирус (ЭБВ)-ассоциированного лимфопролиферативного заболевания (ЛПЗ) у пациента с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН) до трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).

Методы

Пациент, поступил в клинику в возрасте трех месяцев; было проведено обследование, детальный анализ лабораторных и клинических данных, установлен диагноз; терапия была направлена не только на основное заболевание, но и диагностированные осложнения.

Результаты

Проведенные исследования подтвердили диагноз ТКИН и выявили (КТ, биопсия) ЭБВ-ассоциированное ЛПЗ с поражением средостения. Терапия до ТГСК включала дексаметазон для снижения опухолевого объема и ритуксимаб. На КТ через 2 недели отмечалась положительная динамика. Учитывая основное заболевание далее была проведена трансплантация периферических стволовых кроветворных клеток. Также, в качестве экспериментальной противовирусной терапии, основанной на инфузии ЭБВ-специфических клеток после ТГСК у пациентов с посттрансплантационным ЛПЗ (ПТЛПЗ), на +5 сутки выполнена инфузия CD45-RA деплетированных лимфоцитов. Полное нивелирование очагов в легких (КТ) – на +180 день после ТГСК, что совпало с иммунореконституцией.

Заключение

Данный случай демонстрирует редкое развитие ЭБВ-ассоциированного ЛПЗ у пациента с ТКИН на первых месяцах жизни до проведения ТГСК. ЛПЗ у пациентов с ТКИН и ПТЛПЗ имеют схожий механизм развития – потеря Т-клеточного контроля. Терапевтические опции в обоих случаях включают применение ритуксимаба и, основанную на передаче активного клеточного иммунитета от донора к реципиенту, клеточную терапию. ЛПЗ регистрируется у ТКИН реже, чем у других первичных иммунодефицитов ввиду их высокой смертности или проведения ТГСК в первые месяцы жизни, что подводит нас к важности правильного диагностического и дифференциально-диагностического поиска у пациента с комбинированным иммунодефицитом, готовящегося к ТГСК, независимо от возраста и комплекса иных клинических проблем.

Ключевые слова

Лимфопролиферативное заболевание, тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, вирус Эпштейна-Барр, инфузия донорских лимфоцитов, иммунная реконституция.


Возврат к списку