Случай ЭБВ-ассоциированного лимфопролиферативного заболевания у пациента с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью до ТГСК
Резюме
Введение
Цель работы: демонстрация клинического случая развития Эпштейн-Барр вирус (ЭБВ)-ассоциированного лимфопролиферативного заболевания (ЛПЗ) у пациента с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН) до трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).
Методы
Пациент, поступил в клинику в возрасте трех месяцев; было проведено обследование, детальный анализ лабораторных и клинических данных, установлен диагноз; терапия была направлена не только на основное заболевание, но и диагностированные осложнения.
Результаты
Проведенные исследования подтвердили диагноз ТКИН и выявили (КТ, биопсия) ЭБВ-ассоциированное ЛПЗ с поражением средостения. Терапия до ТГСК включала дексаметазон для снижения опухолевого объема и ритуксимаб. На КТ через 2 недели отмечалась положительная динамика. Учитывая основное заболевание далее была проведена трансплантация периферических стволовых кроветворных клеток. Также, в качестве экспериментальной противовирусной терапии, основанной на инфузии ЭБВ-специфических клеток после ТГСК у пациентов с посттрансплантационным ЛПЗ (ПТЛПЗ), на +5 сутки выполнена инфузия CD45-RA деплетированных лимфоцитов. Полное нивелирование очагов в легких (КТ) – на +180 день после ТГСК, что совпало с иммунореконституцией.
Заключение
Данный случай демонстрирует редкое развитие ЭБВ-ассоциированного ЛПЗ у пациента с ТКИН на первых месяцах жизни до проведения ТГСК. ЛПЗ у пациентов с ТКИН и ПТЛПЗ имеют схожий механизм развития – потеря Т-клеточного контроля. Терапевтические опции в обоих случаях включают применение ритуксимаба и, основанную на передаче активного клеточного иммунитета от донора к реципиенту, клеточную терапию. ЛПЗ регистрируется у ТКИН реже, чем у других первичных иммунодефицитов ввиду их высокой смертности или проведения ТГСК в первые месяцы жизни, что подводит нас к важности правильного диагностического и дифференциально-диагностического поиска у пациента с комбинированным иммунодефицитом, готовящегося к ТГСК, независимо от возраста и комплекса иных клинических проблем.
Ключевые слова
Лимфопролиферативное заболевание, тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, вирус Эпштейна-Барр, инфузия донорских лимфоцитов, иммунная реконституция.
