Миелодиспластический синдром и острый миелобластный лейкоз, развивающиеся из апластической анемии: эффективность аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
Резюме
Апластическая анемия (АА) наиболее частый встречаемый вариант костно-мозговой недостаточности, рассматриваемый как незлокачественное заболевание. Тем не менее, во многих исследованиях подтверждено развитие вторичного миелодиспластического синдрома и острого миелоидного лейкоза (МДС/ОМЛ) у долгоживущих пациентов с АА. Лечение пациентов с вторичным МДС/ОМЛ остается нерешенной проблемой. Целью данного исследования являлась оценка эффективности аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) при развитии вторичного МДС/ОМЛ из АА и выявление факторов, оказывающих влияние на клинические исходы лечения. В исследование было включено 26 пациентов с МДС/ОМЛ,ранее получавших иммуносупрессивную терапию в рамках лечения приобретенной АА. Медиана возраста на момент установления диагноза МДС/ОМЛ составила 25 лет (9-45). Восемь пациентов, не имевших доступного совместимого донора, получали только химиотерапию, 18 пациентов получили алло-ТГСК (от полностью совместимого родственного донора (n=6), полностью совместимого неродственного донора (n=9), гаплоидентичного донора (n=3). Двухлетняя общая выживаемость (ОВ) в группе пациентов, получавших только химиотерапию, составила 0 % с равнение с 53,1% ((95% ДИ 41-65,2), p=0,024) ОВ в группе пациентов после алло-ТГСК. Для пациентов, получивших ТГСК в ремиссии заболевания ОВ, составляла 80% ((95% ДИ, 65-95), p=0,021) против 27% ОВ среди пациентов, не достигших ремиссии к моменту алло-ТГСК. Использование периферической крови в качестве источника трансплантата было ассоциировано с более высокой ОВ (р=0,014). Алло-ТГСК остается единственным потенциально излечивающим методом лечения для пациентов с вторичным МДС/ОМЛ из АА, и должна по возможности выполняться в самые кратчайшие сроки после констатации перехода АА в МДС/ОМЛ. Ремиссионный статус на момент алло-ТГСК является главным предиктором успешной трансплантации.
Ключевые слова
Апластическая анемия, миелодиспластический синдром, острый миелоидный лейкоз, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
