Трансплантация стволовых клеток при миелопролиферативных заболеваниях в эру молекулярной терапии

Резюме

Значительная часть аллогенных трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) сейчас проводится по поводу миелодиспластического синдрома или миелопролиферативных заболеваний, тогда как хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) лечат, в основном, ингибиторами тирозинкиназ (ИТК). В некоторых особых ситуациях, есть следующие причины для алло-ТГСК при ХМЛ: токсичность препаратов ИТК, резистентность к обычной лекарственной терапии и прогрессия болезни (фаза акселерации или бластный криз). Однако повышения выживаемости без прогрессии можно добиться в продвинутой фазе ХМЛ после гаплоидентичной ТГСК, по сравнению с пересадкой от HLA-совместимого родственного или неродственного донора.
При планировании терапии первичного миелофиброза (ПМФ) следует учитывать различия в клиническом течении заболевания, применяя, например, Лилльскую систему оценок, которая дает прогностические критерии, а также молекулярно-генетические маркеры, в особенности, гиперэкспрессию гена JAK2, что дает основания к применению рук солитиниба. Алло-ТГСК может излечивать больных с ПМФ при трансформации его в лейкоз. В случаях рецидива, вторая алло-ТГСК или инфузия лимфоцитов донора может привести к удлинению продолжительности жизни пациентов.
Результаты терапии больных с хроническим миеломоноцитарным лейкозом, леченных алло-ТГСК, зависят от оценок их клинического риска до пересадки. Пациенты, трансплантированные в полной ремиссии, имеют большую длительность общей и безрецидивной выживаемости. Раннее выполнение трансплантации коррелирует с более высокими цифрами выживаемости пациентов. В случаях атипичного ХМЛ следует проводить раннюю трансплантацию. Алло-ТГСК является методом выбора при обширном системном мастоцитозе. Она проводится в случаях, ассоциированных с вовлечением других клеток, кроме мастоцитов, при агрессивном системном мастоцитозе и при мастоцитарной форме лейкоза.

Ключевые слова

Миелопролиферативные заболевания, аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, ингибиторы тирозинкиназ, хронический миелоидный лейкоз, первичный миелофиброз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, системный мастоцитоз.