LP-04. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при зрелых T/NK-клеточных лимфомах у детей
Мария А. Климентова, Маргарита Е. Перминова, Лариса Н. Шелихова, Сергей Л. Благов, Ольга О. Молостова, Юлия Г. Абугова, Наталья В. Мякова, Михаил А. Масчан
Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева, Москва, Россия
Резюме
Зрелые Т/NK-клеточные лимфомы зачастую являются крайне агрессивным заболеванием, однако редкая встречаемость, в особенности у детей, приводит к ограниченнму количеству исследовательских данных по результатам терапии, в том числе и результатам аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Целью работы была оценка основных клинических исходов ТГСК на платформе селективной деплеции лимфоцитов у детей с зрелыми T/NK-клеточными лимфомами.
Пациенты и методы
Девятнадцати пациентам детского возраста с различными вариантами зрелых T/NK-клеточных лимфом (кожная Т-клеточная лимфома, ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома, гепатолиенальная γδT-клеточная лимфома, назальный тип T/NK-клеточной лимфомы) выполнена аллогенная ТГСК на платформе TCRαβ деплеции от неродственного (n=6) или гаплоидентичного (n=13) донора. Девять пациентов (45%) на момент ТГСК имели остаточную опухоль, десять находились в полной ремиссии. В качестве подготовительного режима были использованы миелоаблативные схемы на основе тотального облучения тела в 9 случаях и треосульфана в 10 случаях.
Результаты
Приживление трансплантата зафиксировано у 19 пациентов (100%). Один пациент умер на ранних сроках от инфекционных осложнений, кумулятивная вероятность трансплантат-ассоциированной смертности составила 5%. Кумулятивная вероятность острой реакции трансплантат-против-хозяина (РТПХ) II-IV и III-IV составила 32% и 6%, соответственно; хронической РТПХ – 7%. Прогрессия заболевания или рецидив зафиксированы у 5 пациентов с медианой 101 день, кумулятивный риск рецидива/прогрессии в течение 5-ти лет составил 27%, пятилетняя общая и безсобытийная выживаемость 78% и 67%, соответственно.
Выводы
Аллогенная ТГСК на платформе TCRαβ деплеции может обеспечить долгосрочную общую выживаемость у 78% детей со зрелыми Т/NK-клеточными лимфомами высокого риска, даже если они получают трансплантацию вне ремиссии.
Ключевые слова
T/NK клеточная лимфома, дети, аллогенная ТГСК, TCRαβ деплеция.