LP-02. Эффективность аллогенной трансплантации при кожных Т-клеточных лимфомах
Лилия Г. Горенкова, Лариса А. Кузьмина, Яна К. Мангасарова, Евгений Е. Звонков, Елена Н. Паровичникова
Национальный медицинский исследовательский центр гематологии, Москва, Россия
Резюме
Первичные кожные Т-клеточные лимфомы – это редкая группа неходжкинских лимфом, характеризующаяся опухолевой инфильтрацией кожи. Среди них, чаще всего встречается грибовидный микоз (ГМ, более 50%) и намного реже – синдром Сезари (СС). В среднем в год диагностируются не более 10 новых случаев кожных лимфом. Терапия ранних стадий ограничена применением локальных видов лечения, в то время как основной проблемой продолжает оставаться лечение поздних стадий ГМ/СС. Применение системных подходов (рекомбинантные интерфероны, ингибиторы гистодеацитилаз, моноклональные антитела, химиотерапия) не всегда позволяют достигнуть долгосрочных результатов, а продолженный рост опухоли во время проведения терапии, равно как и развитие крупноклеточной трансформации, является одним из самых неблагоприятных событий в течении заболевания. Медиана выживаемости таких пациентов составляет 11 месяцев.
Результаты
По данным системного мета-анализа на основании 5 исследований, было показано, что выполнение именно аллогенной трансплантации костного мозга при продвинутых формах заболевания, демонстрирует ее потенциальную эффективность. Обобщенные показатели ОВ и БПВ составили 59% и 36%, соответственно. Обобщенный показатель рецидива и смертности не связанной с заболеванием составил 47% и 19%, соответственно.
В НМИЦ Гематологии 7 пациентам с кожными Т-клеточными лимфомами выполнена алло-ТКМ – 4 с ГМ (из них двое с трансформацией в крупноклеточную лимфому), 2 – с СС, 1 первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома неспецифицированная. Статус заболевания на момент трансплантации – прогрессия у 2 пациентов, стабилизация/ремиссия – 5 пациентов. Отмечено, что у двух умерших пациентов количество линий терапии до алло-ТКМ было более 3, в то время как в других случаях от 1 до 3 максимально. Из 5 пациентов у 2 случился рецидив заболевания, однако со снижением стадии заболевания (на момент алло-ТКМ – IVA-IVB, в рецидиве IIA) и отсутствием крупноклеточной трансформации, проводилась локальная терапия. Медиана срока наблюдения после алло-ТКМ 74 месяца. Таким образом, 5-летняя ОВ и БПВ составили 71%, а 5-летняя БСВ – 57%.
Выводы
Результаты систематического обзора и наш собственный опыт показывают, что алло-ТКМ позволяет достичь длительных обнадеживающих показателей ОВ и БПВ; однако, предлеченность и прогрессия на момент алло-ТКМ и рецидив остаются основными причинами неудач. Вероятнее всего, при поздних стадий заболевания, неэффективности максимум 2 линий системной терапии, для молодых пациентов необходимо рассмотрение опции алло-ТКМ до развития устойчивой резистентности, а также необходимо внедрение поддерживающей терапии после трансплантации для снижения риска развития рецидива.
Ключевые слова
Кожные лимфомы, аллогенная трансплантация, поздние стадии, грибовидный микоз, синдром Сезари.
