CM-05. Хирургическое лечение гистиоцитарной опухоли неизвестного злокачественного потенциала. Клиническое наблюдение
Всеволод Г. Потапенко1, Юрий A. Криволапов2, Елена Е. Леенман2, Жан-Франсуа Эмиль3
1 Городская клиническая больница N.31, Санкт-Петербург, Россия
2 Северо-Западный государственный медицинский университет им. акад. И. И. Мечникова, Санкт-Петербург, Россия
3 Госпиталь им. Амбруаза Паре, Париж, Франция
Резюме
Лечение гистиоцитарных опухолей зависит от распространенности. Возможно хирургическое удаление одиночных новообразований. Мы приводим описание пациентки с гистиоцитарной опухолью неизвестного злокачественного потенциала.
Клиническое наблюдение
У пациентки 64 лет в январе 2019 увеличился подмышечный лимфоузел до 4.6×2.3×2 см. Через 6 месяцев выполнена тотальная биопсия. При микроскопическом исследовании выявлено нарушение архитектоники за счет массивной диффузной пролиферации крупных клеток с мелкими круглыми ядрами и малозаметными ядрышкам. Цитоплазма гомогенно эозинофильная или обширная с оптически пустыми вакуолями. Сохранились малочисленные скопления лимфоидных клеток, соответствующие фолликулам без центров размножения (Рис. 1). Лимфоидные клетки мелкие с мелкими круглыми ядрами и развитой оптически пустой цитоплазмой. В поле зрения 7-10 митозов, кластеры ксантомных клеток с рассеянными плазматическими клетками и малыми лимфоцитами с гиперхромными угловатыми ядрами. Строма фиброзирована. В большинстве клеток (кроме ксантомных) инфильтрата выявлен CD45, CD68, MNDA, FXIII, циклин Д1. Единичные клетки экспрессировали CD1a. В ксантомных клетках выраженная экспрессия адипофиллина. Фенотип клеток резидуальных фолликулов: CD20+,MNDA+, CD5-, CD23- , циклин Д1- и LEF-1-. Экспрессия легких цепей политипическая. Среди клеток инфильтрата рассеяны CD3/CD5+ T-клетки. Клеток с экспрессией панцитокератина, CK7 или CK20 не выявлено. Ki-67 до 20–25 % в отдельных полях. На основании морфологических и иммунологических данных диагностирована гистиоцитарная опухоль неизвестного злокачественного потенциала. По резуль- татам секвенирования нового поколения выявлены мутации 4 (вероятного) класса патогенности: BRAF c.[1337C>T; 1340 G>A] (вариантная аллельная частота 1,8%) и CBL c.1256G>A, (вариантная аллельная частота 16 %). Через 3 месяца после удаления была выполнена ПЭТ-КТ всего тела. Метаболически-активных очагов не выявлено. В течение 25 месяцев наблюдения прогрессирования не отмечается.
Заключение
Хирургическое удаление гистиоцитарной опухоли привело к длительной ремиссии.
Ключевые слова
Гистиоцитоз, неизвестный злокачественный потенциал, BRAF.
